Hội chứng CREST trong bệnh xơ cứng bì

Khi có tập hợp các triệu chứng tổn thương trên bệnh nhân có thể quy nạp thành các hội chứng trong bệnh xơ cứng bì, một số hội chứng hay gặp là hội chứng CREST.

HỘI CHỨNG CREST TRONG BỆNH XƠ CỨNG BÌ

Xơ cứng bì hệ thống (tiến triển) không chỉ là tổn thương ở da và niêm mạc (teo lại và xơ cứng), mà nó còn ảnh hưởng đến nội mạc mạch máu, cơ, xương, khớp và nhiều cơ quan khác. Khi có tập hợp các triệu chứng tổn thương trên bệnh nhân có thể quy nạp thành các hội chứng trong bệnh xơ cứng bì, một số hội chứng hay gặp là hội chứng CREST.

hoi chung crest.jpg

1.    Hội chứng CREST là gì?

CREST là viết tắt của tên các chứng trên bệnh nhân mắc xơ cứng bì hệ thống bằng tiếng anh.
-    C (Calcinosis): Lắng đọng Calci dưới da.
-    R (Raynaud): Hội chứng Raynaud.
-    E (Esophagitis): Trào ngược thực quản và rối loạn nhu động thực quản.
-    S (Sclérodactie): Xơ cứng, dính chặt da ở đầu các ngón tay, ngón chân.
-    T (Télangiecsies): Giãn các mạch máu trên da ở tay, mặt hoặc niêm mạc miệng.

2.    Những triệu chứng trong hội chứng CREST

-    Các chỗ đọng Calci khu trú ở trong da (chủ yếu tập trung ở đầu ngón tay hoặc ô mô các ngón, mật độ không đều, cứng chắc và có thể có loét), cũng có thể thấy sự lắng đọng calci cả ở niêm mạc, cơ và nội tạng.
-    Hội chứng Raynaud: Đó là những rối loạn vận mạch diễn biến thành từng cơn, mỗi cơn kéo dài có thể là vài phút, cũng có thể hàng giờ, gồm ba pha. Ba pha của cơn co mạch là: Khởi phát khi gặp lạnh hoặc stress, trong cơn rối loạn vận mạch, các ngón tay, ngón chân của tái trắng, sau đó chuyển sang màu tím nhạt, sưng to và đau, các ngón sẽ hồng trở lại sau khi tưới máu đầy đủ lại bằng các làm ấm tay chân hay dùng thuốc giãn mạch. Những cơn co mạch có thể kèm theo những rối loạn thần kinh nhất là trong pha “shồng trở lại” như: Dị cảm, mất cảm giác hoặc đau nhói khó chịu.
-    Tổn thương và rối loạn tại thực quản: Trào ngược thực quản, chít hẹp lòng thực quản, giảm nhu động thực quản, loét và có thể có dị sản biểu mô trụ thực quản.
-    Da ở các ngón chi, dày lên và cứng, dính sát vào lớp sâu dẫn đến hạn chế động tác gấp duỗi, có nhiều trường hợp bệnh nhân có kèm theo móng khô cứng, dễ gãy và có khía. 
-    Nội mạch mạch máu có kích thước nhỏ bị tổn thương làm giãn các mao mạch, đặc biệt ở chi, mặt và niêm mạc miệng. Có thể thấy xuất hiện ban đỏ hoặc ban xuất huyết dưới da.

3.    Điều trị hội chứng CREST

-    Điều trị không dùng thuốc
+ Kiểm soát tình trạng rối loạn vận mạch đầu chi (hội chứng Raynaud): Giữ ấm cơ thể và chân tay bằng cách mặc ấm, đi găng tay, tất chân khi lạnh; không tiếp xúc với không khí lạnh; không ngâm tay chân vào nước lạnh; không hút thuốc lá, uống rượu bia, cà phê, ma túy; không sử dụng các thuốc có tác dụng co mạch.
+ Dùng các loại kem bôi làm mềm da (vaselin, vitamin E), không nên lạm dụng mỹ phẩm trên da.
+ Kiểm soát tình trạng trào ngược thực quản và rối loạn nhu động thực quản: Nên chia bữa ăn thành nhiều bữa nhỏ, không nên ăn quá no mỗi bữa, nằm đầu cao và tuyệt đối không nằm ngay sau khi ăn, hạn chế việc sử dụng các chất kích thích gây ảnh hưởng đến thực quản, dạ dày.
+ Tập thể dục đều đặn phù hợp với tình trạng sức khỏe (đi bộ, đạp xe tại chỗ, yoga, thái cực quyền…), nên tập thở và xoa bóp toàn thân (tự xoa bóp hoặc xoa bóp nhờ hỗ trợ) thường xuyên để lưu thông khí huyết, tăng nuôi dưỡng vùng tổn thương.
-    Điều trị theo y học hiện đại:
+ Triệu chứng lắng đọng Calci, xơ cứng ở da: D-penicillamin (liều dùng 150 - 300mg/ngày), Colchicin (1mg/ngày), Relaxin (0,25 - 1mg/kg/ngày)
+ Hội chứng Raynaud: Dùng các thuốc giãn mạch như nhóm chẹn kênh Cacil (Nifedipin 10mg/ngày), Buflomedil chlohydrat (150 - 300mg/ngày), hoạt huyết Ginkgo Biloba (40 - 80mg/ngày).
+ Điều trị chứng trào ngược dạ dày – thực quản: Dùng thuốc ức chế bơm proton (Omeprasol 20 - 40mg/ngày).
-    Điều trị bằng các thuốc ức chế miễn dịch:
+ Liệu pháp Corticosteroid (Prednisolon 10 - 60mg/ngày), không nên lạm dụng Corticoid liều cao và kéo dài bởi thuốc có rất nhiều tác dụng không mong muốn.
+ Cyclophosphamide (3 - 6mg/kg/ngày)... Uống hoặc truyền tĩnh mạch.
-    Điều trị ngoại khoa: Chỉ định tháo khớp cắt bỏ phần chi hoại tử nếu điều trị nội khoa không kết quả.
-    Điều trị bằng đông y: Đây là phương pháp điều trị an toàn, hiệu quả cao, nhiều bệnh nhân đáp ứng điều trị tốt. Chủ yếu dùng thuốc có nguồn gốc tự nhiên: Vừa uống để điều trị căn bản bên trong, vừa bôi để phục hồi tổn thương bên ngoài.

Bác sĩ: Nguyễn Thùy Ngân (Thọ Xuân Đường)
 


Điện thoại liên hệ:0943.986.986

1
Bạn cần hỗ trợ?