CÁC TỔN THƯƠNG THƯỜNG GẶP TRONG BỆNH XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG

Xơ cứng bì hệ thống gây tổn thương nhiều hệ cơ quan, trong đó có những cơ quan sinh mạng như tim, phổi, thận… gây ảnh hưởng rất lớn đến sức khỏe, sinh hoạt và mạng sống của người mắc bệnh.

1.    Tổn thương da và niêm mạc

-    Tổn thương da, niêm mạc của bệnh xơ cứng bì có 3 giai đoạn: Phù cứng, teo da, các nếp trên biến da mất (thường là các nếp trên mặt như: rãnh mũi má, khóe mắt, nhăn trán…).
-    Da vùng trán và quanh mắt mất nếp nhăn trở nên phẳng, môi mỏng căng, mũi nhọn hơn, khuôn mặt khó biểu hiện cảm xúc.
-    Da ở các ngón cứng, dày lên, dính sát vào lớp sâu hạn chế gấp duỗi, rụng lông, móng khô cứng, dễ gãy và có khía. 
-    Giảm tiết mồ hôi, đặc biệt ở vùng da tổn thương.
-    Loét và hoại tử da do loạn dưỡng và tắc mạch, thường gặp ở đầu chi.
-    Loét niêm mạc miệng, viêm hoặc áp xe lợi. Miệng bệnh nhân chụm lại, hạn chế cử động miệng do cứng.
-    Màu da bị thay đổi, có thể sẫm màu lại. Một số trường hợp mất sắc tố da.
-    Có sự lắng đọng Calci dưới da với mật độ không đều, cứng chắc và có thể kèm theo loét.

2.    Tổn thương hệ tiêu hóa

-    Miệng: Miệng loét, viêm teo gai lưỡi, viêm hoặc áp xe răng lợi, rối loạn vận động nuốt.
-    Thực quản: Trào ngược, giảm nhu động, loét, hẹp thực quản, có thể có dị sản biểu mô trụ thực quản (Barrett thực quản).
-    Dạ dày: Giảm nhu động dạ dày, có thể sa giãn dạ dày do ứ đọng thức ăn, loét và xuất huyết dạ dày.
-    Ruột: Loét hành tá tràng, loạn khuẩn ruột, giảm nhu động và hoại tử ruột.

3.    Tổn thương thận

-    Nguyên nhân gây tổn thương thận trong bệnh xơ cứng bì hệ thống chủ yếu là do giảm lưu lượng máu đến thận bởi sự xơ cứng động mạch nhỏ đến thận.
-    Bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang (Immunofluorescence: IF) có thể phát hiện được sự lắng đọng C3a và IgM trên thành mạch, làm thiếu máu cục bộ tại nhu mô thận, gây xơ hoá cầu thận. Tổn thương này thường âm thầm, tiến triển lặng lẽ, tiên lượng rất nặng.
-    Suy thận cấp (gặp trong 15 – 20% trường hợp).
-    Protein niệu hoặc kèm theo tăng huyết áp, thiếu máu mạn tính.
-    Mô bệnh học: Quá sản lớp nội mạch động mạch liên thuỳ, các tiểu động mạch bị hoại tử dạng fibrin (tơ huyết), các tế bào màng đáy cầu thận tăng sinh.

4.    Tổn thương phổi

-    Xơ hóa tổ chức kẽ của phổi. 
-    Khó thở khi gắng sức, ho khan, giảm thông khí hai đáy phổi.
-    Trên phim chụp Xquang phổi thấy hình ảnh lưới giống như “tổ ong”, giai đoạn sau đó có thể xuất hiện các nốt mờ xen kẽ, tập trung ở vùng rốn phổi xuống đáy phổi. Có khi thấy hình ảnh bọng khí do giãn phế nang.
-    Chụp cắt lớp vi tính (CT – scanner) ngực cho thấy rõ tổn thương tại phổi hơn so với xquang.
-    Thăm dò thông khí phổi để sớm phát hiện những dấu hiệu xơ hóa tổ chức kẽ của phổi. Trong trường hợp phổi bị xơ hóa, chức năng thông khí sẽ bị giảm.
-    Tăng áp lực động mạch phổi là biến chứng muộn của bệnh xơ cứng bì và đây cũng là một trong những nguyên nhân chính tử vong.

5.    Tổn thương tim

Dấu hiệu lâm sàng của tổn thương tim trong bệnh xơ cứng bì là khó thở gắng sức, loạn nhịp tim, đau tức ngực, tím tái môi và đầu chi. Những tổn thương tim hay gặp gồm:
-    Viêm ngoại tâm mạc (màng ngoài tim) cấp hoặc mạn tính. Có thể kèm theo tràn dịch màng ngoài tim.
-    Bệnh lý cơ tim trong bệnh xơ cứng bì rất hay gặp do quá trình xơ cứng mạch máu co thắt, hẹp làm giảm tưới máu đến nuôi cơ tim. Có thể cải thiện tình trạng này các thuốc chẹn kênh Calci.
-    Sự dẫn truyền tự động bị ảnh hưởng gây ra các rối loạn nhịp tim, bloc nhĩ thất, bloc nhánh.

6.    Tổn thương xương, khớp, cơ

80 – 90% các trường hợp bệnh nhân xơ cứng bì có tổn thương xương khớp.
-    Sưng, đau các khớp nhỏ ở chi. Các khớp tổn thương đối xứng, có cứng khớp vào buổi sáng nên dễ nhầm lẫn với bệnh viêm khớp dạng thấp.
-    Viêm bao hoạt dịch tại khớp gây đau, tràn dịch khớp, có sự thâm nhiễm các tế bào viêm.
-    Hạn chế vận động gấp duỗi các khớp.
-    Trên phim chụp Xquang có thể quan sát thấy hình ảnh phần mềm quanh khớp dày lên, hẹp khe khớp cục bộ, loãng xương, tiêu xương đầu khớp.
-    Biểu hiện đau cơ tăng dần.
-    Men cơ tăng ít hoặc tăng vừa, đây là chỉ số rất có ý nghĩa.
-    Mô bệnh học cơ: Xơ hoá tổ chức kẽ, đường kính của các sợi cơ giảm, số lượng mao mạch tại mô cơ giảm.

7.    Tổn thương hệ nội tiết

-    Tuyến giáp: Có thể suy giáp hoặc cường giáp. Ở những bệnh nhân xơ cứng bì bị suy giáp tìm thấy kháng thể kháng giáp.
-    Suy tuyến cận giáp do tổn thương xơ hoá tuyến.
-    Teo tuyến thượng thận. Có thể do chính bệnh xơ cứng bì hệ thống gây ra hoặc đó là hậu quả của việc sử dụng Corticoid kéo dài.

8.    Tổn thương thần kinh

-    Tổn thương dây thần kinh số V gây đau, dị cảm da đối xứng hai bên.
-    Tổn thương hệ thần kinh trung ương, có thể có rối loạn tâm thần.
-  Tổn thương thần kinh ngoại biên và càng nặng lên khi có sự thiếu Vitamin B12 do quá trình kém hấp thu (do tổn thương hệ tiêu hóa). 
-    Tổn thương tủy sống do hiện tượng lắng đọng Calci hoặc do chèn ép
-   Tổn thương hệ thần kinh tự động gây ra rối loạn nhu động của thực quản, dạ dày và ruột.

Bác sĩ: Nguyễn Thùy Ngân (Thọ Xuân Đường)