BỆNH XƠ CỨNG BÌ KHU TRÚ

Nếu như xơ cứng bì hệ thống ảnh hưởng đến toàn bộ hệ thống da, cơ, xương khớp, tim, phổi, thận… trong cơ thể thì bệnh xơ cứng bì khu trú chỉ tổn thương tại chỗ ở một vùng da nhất định. Tiên lượng của xơ cứng bì khu trú tốt hơn xơ cứng bì hệ thống, tuy nhiên, nếu không có phương pháp chẩn đoán và điều trị sớm thì tổn thương có thể lan rộng ra và tiến triển gây ảnh hưởng đến toàn thân.

1.    Nguyên nhân

Hiện nay, nguyên nhân gây ra bệnh chưa rõ tại sao lại có rối loạn miễn dịch dẫn đến mất sự cân bằng và hóa giáng Collagen (chất tạo keo). Bệnh được chứng minh có liên quan các yếu tố như di truyền, nội tiết, môi trường bên trong (nội môi) và bên ngoài cơ thể. Điều kiện khởi phát bệnh thuận lợi sau khi nhiễm một số hóa chất độc hại. Bệnh thường gặp ở nữ giới nhiều hơn nam giới, gặp ở độ tuổi từ 30 – 55 tuổi.

2.    Triệu chứng

Triệu chứng của xơ cứng bì khu trú chủ yếu là biểu hiện tại chỗ, dưới đây là một vài vị trí và biểu hiện thường gặp:
-    Xơ cứng đầu chi: Da tại bàn tay và bàn chân xơ cứng, sẫm màu, teo lại, có thể kèm theo loạn dưỡng móng.
-    Xơ cứng bì thành mảng: Mảng xơ cứng là một vùng có nhiều lớp ở ngoại vi và vùng có màu trắng ngà óng ánh như xà cừ ở trung tâm, vùng tổn thương này không thể gấp lại được và bao quanh bằng một quầng màu đỏ. Tổn thương này thường dễ bị lan rộng. Bề mặt da vùng tổn thương xơ cứng không có lông và giảm tiết mồ hôi, da teo lại.
-    Xơ cứng bì thể dải: Vị trí thường gặp ở mặt, thân, rất hiếm gặp ở các chi. Xơ cứng bì thể dải hay gặp ở người trẻ. Có thể có tổn thương tại mạc cơ, xương (lồi xương - mélorhéostose), hội chứng Leri (dày xương theo chiều dài, chỉ ở một đầu xương, có sự tăng sinh màng xương). Tại vùng mặt, da đầu tổn thương hình dạng vết dao chém là điển hình nhất. Nếu tổn thương xuất hiện ở trán biểu hiện là một dải ở chính giữa rộng 2-3 cm, nơi da đầu chỗ tổn thương không mọc tóc, có thể lan xuống làm lõm cung mắt, lan xuống má tới môi, lợi, hàm có thể bị xơ teo. Cũng có khi tổn thương bắt đầu từ thái dương, đi xuống trước tai đến góc hàm dưới và xuống cằm.
-    Xơ cứng bì hình nhẫn: Thể này thường xuất hiện tổn thương hình nhẫn ở bao quy đầu, ngón tay, ngón chân.
-    Xơ – phù cứng (sần có chứa Mucin): Thâm nhiễm lan tỏa dạng xơ cứng bì, da cứng và dày.
-    Viêm mạc cơ nhiễm bạch cầu ưa axit (Shulman): Loại này được xem như một thể xơ cứng bì khu trú. Bệnh khởi đầu có tính kịch phát, thường xuất hiện sau gắng sức, stress. Tổn thương xơ cứng chủ yếu ở lớp hạ bì và mạc cơ. Thường không có tổn thương nội tạng kèm theo.

3.    Cận lâm sàng

Để giúp chẩn bệnh cần làm các xét nghiệm để tìm các kháng thể gặp trong xơ cứng bì hoặc sinh thiết da xem tổn thương đặc trưng của bệnh. Ngoài ra, bệnh nhân cần phải kiểm tra thêm chức năng tim, phổi, thận… để xem có tổn thương đến các cơ quan này hay không.

4.    Điều trị

Hiện nay, chưa có thuốc y học hiện đại điều trị đặc hiệu bệnh xơ cứng bì nói chung. Y học hiện đại dùng Corticoide toàn thân kéo dài trong khoảng 3 tháng; dùng dung dịch Dimethylsulfoxyde (DMSO) 50- 90% bôi vào chỗ tổn thương, dùng một số loại kem có thành phần dưỡng ẩm để làm mềm da… Theo điều trị đông y, bệnh xơ cứng bì khu trú cũng được điều trị theo phác đồ toàn diện: Thuốc uống và thuốc bôi từ các loại dược liệu tự nhiên, châm cứu, thay đổi chế độ ăn… nhiều bệnh nhân đã được điều trị bằng y học tự nhiên đạt hiệu quả tốt.

5.    Tiên lượng

Xơ cứng bì khu trú có tiên lượng tốt hơn rất nhiều so với xơ cứng bì tiến triển. Tuy nhiên, cần thiết phải có phương pháp chẩn trị sớm để tránh tổn thương sẽ ngày càng lan rộng ảnh hưởng đến thẩm mĩ và cuộc sống sinh hoạt hằng ngày của người bệnh.

Bác sĩ: Nguyễn Thùy Ngân (Thọ Xuân Đường)