TỔNG QUAN VỀ SUY GIẢM MIỄN DỊCH

Tất cả các tế bào và phân tử hoá học chịu trách nhiệm về tính miễn dịch hợp thành hệ thống miễn dịch, và toàn bộ những đáp ứng của chúng tạo ra đối với những chất lạ xâm nhập vào cơ thể được gọi là đáp ứng miễn dịch. Vì vậy, hệ miễn dịch không phải là một cơ quan hay mô cụ thể mà liên quan đến sự tương tác giữa tủy xương, các tế bào bạch cầu, hệ thống bạch huyết, lá lách và một số tuyến...

Suy giảm miễn dịch là nhóm bệnh do một hoặc nhiều rối loạn hệ thống miễn dịch dẫn đến giảm khả năng đề kháng của cơ thể và dễ bị nhiễm khuẩn. Nhiễm khuẩn đặc biệt nặng, có xu hướng tái phát hoặc đôi khi do các vi khuẩn bình thường không gây bệnh gây ra (nhiễm khuẩn cơ hội). 

Những bệnh liên quan đến suy giảm miễn dịch như: Suy giảm miễn dịch bẩm sinh, thứ phát; hội chứng AIDS;  điều trị ức chế miễn dịch; bệnh máu ác tính; nhiễm khuẩn: sởi, ho gà… 

Trong trường hợp suy giảm miễn dịch thể dịch, bệnh nhân đặc biệt dễ mắc các bệnh do vi khuẩn có vỏ bọc (liên cầu khuẩn, não mô cầu, Haemophilus) và Giardia. Trong trường hợp suy giảm miễn dịch do trung gian tế bào, hay gặp các bệnh do virus, động vật nguyên sinh và nấm. 

Suy giảm miễn dịch bao gồm: Suy giảm miễn dịch nguyên phát và suy giảm miễn dịch thứ phát hay mắc phải. 

1.    Suy giảm miễn dịch nguyên phát 

1.1.    Đây là sự suy giảm miễn dịch thể dịch (gắn với các lympho B)

•    Không có gama globulin bẩm sinh (bệnh Bruton)

Là bệnh di truyền lặn theo giới tính, trẻ trai thường mắc bệnh.

Triệu chứng: Có biểu hiện ngay từ lúc ra đời hoặc khi dưới 6 tháng tuổi (sau khi hết các kháng thể từ mẹ) bằng các bệnh nhiễm khuẩn mắc đi mắc lại.

Biến chứng: viêm khớp do nhiễm Mycoplasma, viêm não virus ECHO, nhiễm khuẩn Pneumocystis carinii nếu có giảm bạch cầu.

Cận lâm sàng: Không có lympho B trong máu ngoại vi, giảm các globulin miễn dịch IgG; IgA, IgD, IgE, IgM giảm rất nhiều.

•    Thiếu IgA 

Triệu chứng: Khởi phát từ năm 2 tuổi bằng các nhiễm khuẩn lặp đi lặp lại, tiêu chảy mạn tính, nổi mẩn ở da, nhiễm khuẩn tai – mũi – họng. Thường kết hợp với các bệnh tự miễn, ung thư và hội chứng kém hấp thu. Các kháng thể kháng IgA có thể gây ra phản vệ khi truyền máu, truyền huyết thanh hoặc các chế phẩm máu chứa IgA.

Cận lâm sàng: IgA trong huyết tương giảm (<0,05 d/l), không có IgA trong các tương bào của mô bạch huyết. Số lượng lympho B bình thường.

•    Thể suy giảm miễn dịch hay gặp khác nhau do di truyền lặn

Bệnh di truyền lặn hoặc trội theo NST thân. Có thể tăng hoạt tính của các lympho Ts ức chế lympho B sản xuất ra các kháng thể.

Triệu chứng: Bệnh chỉ có biểu hiện ở người trẻ tuổi qua các nhiễm khuẩn tái đi tái lại, nhất là đường hô hấp, hội chứng kém hấp thu, đôi khi thứ phát sau mắc lamblia và bởi các bệnh tự miễn. Bệnh có thể dẫn đến nhiễm bột toàn thân.

Cận lâm sàng: Da bình thường không có phản ứng chậm. Giảm các gama globulin, nhất là IgM. Số lượng lympho B bình thường. Không có tương bào ở các vùng không phụ thuộc tuyến ức của mô lympho. Tế bào ở các vùng phụ thuộc tuyến ức giảm.

1.2.    Suy giảm miễn dịch qua trung gian tế bào (gắn với các lympho T)

•    Không có tuyến ức bẩm sinh

Do rối loạn quá trình phát triển phôi thai dẫn đến thiểu sản hoặc vô sản tuyến ức. Thường có thiểu sản tuyến cận giáp đi kèm.

Triệu chứng: Nhiễm khuẩn tái đi tái lại và nặng (do vi khuẩn, virus, nấm). Tetani do hạ Calci huyết (thiểu sản tuyến cận giáp). Đôi khi bị mặc tim bẩm sinh, di tật khuôn mặt, da không có phản ứng chậm.

Cận lâm sàng: Bạch cầu lympho giảm, không có hoặc có ít lympho T trong máu ngoại vi. Các mô lympho phụ thuộc tuyến ức ít tế bào. Calci huyết thấp nếu kèm nhược năng tuyến cận giáp.

•    Nhiễm candida mạn tính ở da niêm mạc

Cơ thể bẩm sinh không có khả năng miễn dịch với Candida albicans trong khi nồng độ các kháng thể trong huyết thanh là bình thường hoặc cao.

Triệu chứng: Nhiễm candida mạn tính ở da niêm mạc, nhất là miệng họng và thực quản. Có thể kèm theo thiếu sắt, nhược năng tuyến cận giáp, suy vỏ tuyến thượng thận mạn hoặc hội chứng đa nội tiết.

Cận lâm sàng: Phản ứng nội bì với candidin âm tính. Giảm sản xuất yếu tố ức chế bạch cầu di cư (MIF).

1.3.    Suy giảm miễn dịch hỗn hợp (gắn với các lympho B và T)

•    Mất điều hòa giãn mạch bẩm sinh (Hội chứng Louis – Bar)

Bệnh di truyền lặn theo NST thân.

Triệu chứng: Xuất hiện trước 3-4 tuổi, mất điều hòa tiểu não tăng dần, múa vờn - giật và giãn mạch bẩm sinh ở mắt và da. Trẻ gái thường không có buồng trứng. Tử vong trước 20 tuổi do nhiễm khuẩn (viêm xoang, viêm phổi, giãn phế quản) hoặc do ung thư (u lympho, carcinoma).

Cận lâm sàng: Da không có phản ứng chậm, các mô lympho phụ thuộc tuyến ức có ít thế bào. Đôi khi có đường huyết cao.

•    Suy giảm miễn dịch kết hợp nặng

Một thể di truyền lặn theo NST thân gây bệnh cả 2 giới và một thể lặn chỉ gây bệnh ở nam giới.

Triệu chứng: Nhiễm khuẩn tái đi tái lại và nặng ngay từ khi chào đời. Các vaccin từ vi khuẩnh hay virus giảm độc lực có thể gây nhiễm khuẩn và tử vong.

Cận lâm sàng: Lympho B, lympho T, tương bào giảm hoặc không có. Gama globulin giảm hoặc không có. Các mô lympho ít tế bào. Thể di truyền lặn theo NST thân có thể thiếu hụt ADA (enzyme adenosin desaminase) hoặc nucleotid phosphorylase. Trong dịch tan hồng cầu của người dị hợp tử không có ADA; dịch tan hồng cầu của cha mẹ dị hợp tử có rất ít ADA.

•    Hội chứng Wiskott – Aldrich

Bệnh di truyền lặn theo NST giới tính, gây bệnh ở nam giới.

Triệu chứng: Chàm và  ban xuất huyết do giảm tiểu cầu ngay từ những tháng đầu sau khi chào đời. Nhiễm khuẩn nhiều lần, nhất là do phế cầu, virus herpes và Pneumocystis carinii. Dễ bị u ác tính, nhất là u lympho. Hiếm khi sống quá 10 tuổi.

Cận lâm sàng: IgG bình thường; IgM giảm; IgA và IgE tăng. Da không có phản ứng chấm với các kháng nguyên polysaccharid. Ngưng kết hồng cầu giảm hoặc không có. Tiểu cầu thấp.

•    Hội chứng Nezelot

Suy giảm miễn dịch tế bào bẩm sinh, thiểu sản mô lympho và tuyến ức, kèm theo rối loạn tổng hợp các globulin miễn dịch (thiếu IgA và tăng IgE).

1.4.    Rối loạn hệ thống bổ thể

Các rối loạn chỉ ở hệ thống bổ thể, nhất là C3, gây dễ mắc các bệnh nhiễm khuẩn, đặc biệt là viêm màng não do Neisseria meningitides, nấm, các thể phù Quinke di truyền, các bệnh tự miễn. Thiếu bổ thể còn gặp trong vô sản tuyến ức, không có gama globulin di truyền theo giới tính, phù mạch – thần kinh có tính gia đinh.

1.5.    Rối loạn hệ thống thực bào

Gặp trong các bệnh:

-    Bệnh u hạt mạn tính:

-    Hội chứng Job-Buckley:

-    Rối loạn khả năng kết dính của bạch cầu: Bệnh di truyền lặn theo NST thân, tính hóa ứng động của các bạch cầu hạt và lympho bị rối loạn. Các mô mềm bị nhiễm khuẩn hoại tử tái phát hoặc tiến triển, viêm lợi, vết thương chậm liền sẹo.

2.    Suy giảm miễn dịch thứ phát hay mắc phải

•    Suy giảm sinh lý

Miễn dịch tế bào và số lượng lympho T giảm dần theo tuổi. Các lympho B và sự sản xuất globulin miễn dịch tăng lên. Nguy cơ tổng hợp các globulin miễn dịch bất thường cũng tăng.

•    Rối loạn chuyển hóa protein

Suy dinh dưỡng, hội chứng thận hư, rối loạn hấp thu, các bệnh viêm ruột thoát dịch rỉ viêm đều có giảm tổng hợp globulin miễn dịch và đôi khi gây suy giảm miễn dịch qua trung gian tế bào.

•    Ức chế miễn dịch do điều trị

Các bức xạ ion hóa, corticoid, phần lớn các các thuốc chống ung thư, huyết thanh kháng lympho làm giảm miễn dịch thể dịch và miễn dịch qua trung gian tế bào.

•    Nhiễm khuẩn

-    Virus: Nhiều bệnh do virus (sởi, quai bị, cúm, tăng đơn nhân nhiễm khuẩn) gây giảm khả năng miễn dịch qua trung gian tế bào và giảm hoạt tính thực bào; ít khi ảnh hưởng đến miễn dịch thể dịch. AIDS là do một retro virus gây ra.

-    Vi khuẩn: Lao phổi rộng và cấp, lao kê có suy giảm miễn dịch qua trung gian tế bào. Phong thể u nằm trong bối cảnh suy giảm miễn dịch qua trung gian tế bào còn lao củ thường gây suy giảm miễn dịch thể dịch.

-    Nấm: Miễn dịch qua trung gian tế bào giảm trong nhiễm candida.

-    Ký sinh trùng: Miễn dịch qua trung gian tế bào giảm trong nhiễm Toxoplasma.

•    U ác tính

-    U lympho: Các khối u lympho ác tính làm giảm miễn dịch thể dịch và miễn dịch qua trung gian tế bào. Trong bệnh đa u tủy xương và bệnh Waldenström, sự tổng hợp các globulin miễn dịch bình thường bị giảm còn sản xuất paraprotein tăng. Miễn dịch thể dịch giảm.

-    Ung thư: Các ung thư rắn đơn độc không gây ra biến đổi lâm sàng rõ rết. Ngược lại miễn dịch thể dịch và miễn dịch qua trung gian tế bào bị giảm trong ung thư toàn thân.

•    Bệnh Sarcoid

Bệnh chưa rõ căn nguyên, thường có suy giảm miễn dịch qua trung gian tế bào kèm theo. Triệu chứng đặc biệt là không có phản ứng chậm của da đối với tuberculin. Tuy nhiên, suy giảm miễn dịch trong bệnh này không hoàn toàn, test tuberculin có thể dương tính nếu bị lao tiến triển. Các globulin miễn dịch bình thường.

Bác sĩ: Nguyễn Thùy Ngân (Thọ Xuân Đường)

Để được tư vấn về sức khỏe hãy liên hệ ngay với  

NHÀ THUỐC ĐÔNG Y GIA TRUYỀN THỌ XUÂN ĐƯỜNG

Địa chỉ: Số 5-7 Khu tập thể Thủy sản, ngõ 1 Lê Văn Thiêm, Nhân Chính, Thanh Xuân, Hà Nội

Hotline: 0943986986 - 0937638282