Thiếu máu do tan máu là một loại thiếu máu đẳng sắc; hay có những thay đổi về hình thù hồng cầu: hồng cầu hình lưỡi liềm, hình bia…; tỷ lệ hồng cầu lưới khá cao 10-30%, có khí có hồng cầu còn nhân trong máu; tuỷ xương rất giàu; nồng độ sắt huyết thanh cao, có khi tới 0,3mg%; nồng độ bilirubin máu cao; tăng urobilinogen niệu và stecobilin trong phân; có thể có huyết sắc tố niệu; nghiệm pháp Commbs có thể (+).
Bệnh nhân mắc bệnh thiếu máu tan máu có tỷ lệ hồng cầu cao
1. Nguyên nhân bệnh Thiếu máu tan máu: Tan máu xảy ra do:
a) Nguyên nhân từ hồng cầu:
+ Bẩm sinh:
* Dị trạng màng hồng cầu:
- Bệnh hồng cầu hình cầu
- Bệnh Minkowski-Chauffard
- Bệnh hồng cầu hình bầu dục
- Bệnh hồng cầu hình miệng (stomatocytosis)
- Bệnh hồng cầu hình quả lê
* Dị trạng huyết sắc tố:
- Bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm
- Bệnh thiếu máu vùng biển thalassemi (bệnh Cooley, hội chứng Rietti-Greppi-Micheli)
-Bệnh huyết sắc tố C, D, E
* Thiếu hụt men hồng cầu:
- Thiếu hụt men glucoza-6-phosphat-dehydrogenaza hay hoạt tính men pyruvatkinaza hồng cầu
* Liên quan đến rối loạn cấu trúc lipit:
- Không có lipoprotein beta máu
- Thiếu hụt hoạt tính men lecithin-cholesterin-acyltransferaza
* Liên quan dến rối loạn thành phần các acid béo và sự nhạy cảm hồng cầu đối với bổ thể
+ Mắc phải:
* Vỡ hồng cầu cơ học: do đặt van tim nhân tạo
* Bệnh đái ra huyết sắc tố kịch phát ban đêm (bệnh Marchiatava – Micheli)
b) Nguyên nhân ngoài hồng cầu:
+ Do kháng thể:
* Đồng kháng thể
- Tai biến truyền máu
- Bệnh nguyên hồng cầu ở bào thai và trẻ mới đẻ liên quan đến kháng nguyên Rh
* Tự kháng thể: Thiếu máu tan máu tự miễn do:
- Kháng thể không hoàn toàn nóng hoặc lạnh
- Kháng thể lạnh
- Kháng thể 2 pha (bệnh Harley, đái ra huyết sắc tố kịch phát do lạnh, còn gọi là bệnh Dressler, hội chứng Donath-Landsteiner)
+ Do tác dụng gây độc trực tiếp của virus, vi khuẩn, nọc rắn, hoá chất
+ Do cường lách
2. Chẩn đoán bệnh
Lâm sàng
- Thiếu máu
- Vàng da nhẹ
Cận lâm sàng
- Công thức máu: hồng cầu giảm, bạch cầu, tiểu cầu bình thường. Hồng cầu lưới tăng, có thể có hồng cầu nhân ra máu ngoại biên
- Bilirubine gián tiếp tăng là chủ yếu (không quá 5mg %)
- Screening test: Coombs trực tiếp dương tính, Coombs gián tiếp dương tính. Nếu chỉ có Coombs gián tiếp dương tính thường là đồng kháng thể (alloantibody) do trước đây có truyền máu hay thai kỳ
- Sắt huyết thanh tăng, ferritin và transferin bình thường
- Kháng thể kháng nhân có thể dương tính
- Tuỷ đồ: hồng cầu nhanh tăng sinh mạnh, bạch cầu bình thường
3. Điều trị bệnh huyết tan
Thiếu máu do tan máu tự miễn
Truyền máu (hồng cầu lắng)
Chỉ định:
- Thiếu máu nặng (Hb < 70g/lít hoặc Hct < 10%)
* Ghi chú: truyền hồng cầu rửa sau khi làm quick test để truyền máu hòa hợp
Corticoide
- Methylprenisolon làm chậm quá trình tán huyết hay ngưng quá trình tán huyết trong 2/3 trường hợp
- Liều tấn công : 80 – 125 mg/ngày tiêm tĩnh mạch . Sau đó, 60-100 mg/ngày khi bệnh nhân ổn định. Trường hợp nặng có thể dùng liều tấn công 500 mg/m2/ ngày trong 3 ngày, sau đó 80 – 125 mg/ngày
- Liều duy trì: 1-2mg/kg/ngày
Cắt lách: 2/3 bệnh nhân phục hồi hoàn toàn sau cắt lách
Chỉ định:
- Phụ thuộc Corticoide
- Đáp ứng kém
Thuốc ức chế miễn dịch:
Chỉ định:
- Bệnh nhân không đáp ứng với Corticoide và cắt lách.
- Thuốc: Dùng 1 trong những thuốc sau:
• Cyclophosphamide 60 mg/m2/ngày
• Azathioprine 80 mg/m2/ngày
* Thời gian điều trị liên tục 6 tháng, sau đó giảm và ngưng
Điều trị khác:
- Lọc huyết tương (plasmapheresis)
- IgG liều cao 400 mg/kg/ngày x 5 ngày
- Danzol
- Hoặc cắt tuyết ức ở trẻ em
Đông Y Điều trị Bệnh Thiếu Máu Tan Máu phần II
Phùng Tuấn Giang – Lê Đắc Quý
Tham khảo thêm các bệnh khác và cách chữa trị theo phương pháp đông y: dongythoxuanduong.com.vn
.gif)
