Đau đầu từng cụm, cơn đau đầu nguyên phát đau đớn nhất, được mệnh danh là 'đau đầu tự tử' vì những người mắc bệnh đã có ý định tự tử vì sợ một cuộc tấn công theo chuỗi khác hoặc thậm chí tự kết liễu đời mình trong một cuộc tấn công. Mặc dù thuật ngữ đau đầu từng cơn hiện nay là tên được chấp nhận rộng rãi cho chứng đau đầu nặng một bên trong thời gian ngắn, nhưng đôi khi nó vẫn được gọi là đau dây thần kinh đau nửa đầu, đặc biệt là ở Châu  u. Năm 1939, Horton và cộng sự. Đã mô tả các đặc điểm của chứng đau đầu từng cơn và kinh nghiệm của họ trong việc điều trị 'hội chứng đau đầu do mạch máu mới' này bằng histamine. Năm 1952, tình trạng này được gọi là chứng đau đầu Horton hoặc chứng đau đầu do dị ứng.

Khái niệm về chứng đau đầu

Đau đầu từng cơn từng được coi là một biến thể của chứng đau nửa đầu, nhưng quan điểm này không còn có thể chấp nhận được nữa. Năm 1988, Ủy ban Phân loại Đau đầu của Hiệp hội Nhức đầu Quốc tế (IHS) đã phân loại đau đầu từng cơn là một chứng rối loạn đau đầu riêng biệt và tách nó ra khỏi chứng đau nửa đầu. Tiêu chí IHS cho cụm như sau.

• A. Ít nhất năm đòn tấn công đáp ứng B–D;  
• B. Đau quỹ đạo, trên ổ mắt và/hoặc thái dương một bên nghiêm trọng kéo dài 15–180 phút không được điều trị;  
• C. Đau đầu có liên quan đến ít nhất một trong các dấu hiệu sau đây phải xuất hiện ở bên bị đau: 1.Tiêm kết mạc. 2. Chảy nước mắt. 3. Nghẹt mũi. 4. Chảy nước mũi. 5. Đổ mồ hôi trán và mặt. 6.Miosis. 7.Ptosis. 8. Phù mí mắt; 
• D. Tần suất tấn công: Từ một vụ cách ngày đến tám vụ một ngày.

Cơn đau riêng lẻ kéo dài trung bình 60–90 phút được gọi là cơn đau đầu từng cơn. Khoảng thời gian mà các cơn tái phát xảy ra, thường là vài tuần nhưng đôi khi là vài tháng hoặc nhiều năm, được gọi là giai đoạn hoặc cơn theo cụm, hoặc đôi khi, đặc biệt đối với bệnh nhân, đơn giản là một cụm (các cơn). Khi các cuộc tấn công chấm dứt, cá nhân sẽ thuyên giảm. Điều này có thể kéo dài từ vài ngày đến nhiều năm.

Đau đầu từng cơn cho thấy có sự thuyên giảm đáng kể. Tiêu chí IHS cho trạng thái đau đầu từng cơn xảy ra trong các khoảng thời gian 'xảy ra trong các khoảng thời gian kéo dài 7 ngày đến 1 năm, cách nhau bởi các khoảng thời gian không đau kéo dài 14 ngày trở lên'. Khoảng 85% số người bị đau đầu từng cơn có dạng đau đầu từng đợt.

Đau đầu từng cơn mãn tính bao gồm các cơn xảy ra trong hơn 1 năm mà không thuyên giảm hoặc có các đợt thuyên giảm kéo dài dưới 14 ngày. Dạng mãn tính của bệnh có thể tiến triển từ dạng từng đợt (dạng mãn tính thứ phát) hoặc có thể phát triển mới thành cơn đau đầu từng cơn mãn tính nguyên phát. Loại hiếm nhất là dạng từng đợt thứ cấp, bắt đầu ở dạng mãn tính và sau đó trở thành từng đợt. Đau đầu từng cơn mãn tính xảy ra ở khoảng 15% số người mắc bệnh, không thuyên giảm khi khởi phát (cụm mãn tính nguyên phát) ở 10% và tiến triển từ dạng từng cơn ở 5%.

Yếu tố gây chứng đau đầu

Khi giai đoạn đau đầu bắt đầu, ở nhiều bệnh nhân, các cơn đau đầu riêng lẻ có thể được kích hoạt hoặc thúc đẩy do uống rượu và các thuốc giãn mạch khác, đặc biệt là nitroglycerin và histamine. Rượu hiếm khi gây ra cơn bệnh trong thời gian thuyên giảm; hầu hết những người mắc bệnh sẽ tránh uống rượu ngay khi đồ uống gây ra cơn bệnh và sẽ kiêng rượu cho đến khi giai đoạn bùng phát kết thúc. Cơ chế mà rượu gây ra cơn đau vẫn chưa được hiểu rõ. Nitroglycerin là tiền chất của oxit nitric có thể kích hoạt hệ thống mạch máu sinh ba.

Dị ứng, nhạy cảm với thức ăn, thay đổi nội tiết tố và căng thẳng không đóng vai trò lớn trong cơ chế bệnh sinh của chứng đau đầu từng cơn. Chấn thương đầu đã được công nhận là nguyên nhân gây đau đầu từng cơn nhưng thật khó để chứng minh mối quan hệ nhân quả.

Bệnh nhân cụm thường là những người nghiện rượu nặng và hút thuốc lá mãn tính. Những tệ nạn xã hội này có thể là tác nhân cần thiết để bắt đầu một cuộc tấn công chùm đầu tiên. Tiền sử hút thuốc đã được tìm thấy ở 85% bệnh nhân đau đầu từng cơn, trong khi mức tiêu thụ rượu ở bệnh nhân đau đầu từng cơn cao hơn so với nhóm đối chứng.

Sản xuất axit dạ dày cao và tăng tỷ lệ loét dạ dày tá tràng cũng là điển hình của bệnh nhân đau đầu từng cơn, nhưng có thể là do lạm dụng rượu.

Biểu hiện lâm sàng

Ở dạng phổ biến nhất, đau đầu từng cơn xảy ra ít nhất 24 giờ một lần trong nhiều tuần. Sau đó thường có một khoảng thời gian không bị tấn công (sự thuyên giảm) và có thể kéo dài từ vài tuần đến nhiều năm .Một mô hình phổ biến, đặc biệt là trong vài năm đầu của cơn đau đầu từng cơn, là các đợt trầm trọng (giai đoạn có nguy cơ) xảy ra theo mùa, chẳng hạn như vào mỗi mùa xuân hoặc mỗi mùa thu. Tính chu kỳ này thường trở nên ít rõ ràng hơn sau một vài năm và các giai đoạn hoạt động của cụm trở nên khó dự đoán hơn nhiều, xảy ra ở hầu hết mọi thời điểm trong năm. Theo thực tế lâm sàng, tính chu kỳ của cụm ở một loạt bệnh nhân lớn và lưu ý rằng thời điểm có khả năng xuất hiện cụm nhất rõ ràng có liên quan đến số giờ ban ngày; nhiều đợt trầm trọng hơn xảy ra trong vòng 2 tuần sau ngày hạ chí và mùa đông và ít đợt trầm trọng hơn trong vòng 2 tuần kể từ khi bắt đầu và bù đắp thời gian tiết kiệm ánh sáng ban ngày.

Trung bình, giai đoạn cụm kéo dài 6–12 tuần trong khi thời gian thuyên giảm kéo dài trong 12 tháng. Sự khác biệt đáng kể, cả giữa bệnh nhân và cá nhân, là đặc điểm, đặc biệt là sau khi rối loạn kéo dài trong một vài năm. Bất chấp sự thay đổi này, nhiều cá nhân vẫn tiếp tục khởi phát cụm hàng năm vào cùng một thời điểm mỗi năm.

Khi các đợt trầm trọng kéo dài, thời gian thuyên giảm ngắn lại hoặc xuất hiện nhiều cụm hơn bình thường, người bệnh có thể chuyển từ thể từng đợt sang dạng mãn tính. Một khi chứng đau đầu từng cơn mãn tính đã phát triển, dù là mới phát hay do chuyển đổi từ dạng từng đợt, nó có xu hướng tồn tại trong nhiều năm, thậm chí đến tuổi già. Theo dõi lâu dài đã chỉ ra rằng có tới 50% số người bị ảnh hưởng cuối cùng trở lại hoặc chuyển sang dạng từng đợt. Các cơn đau đầu riêng lẻ xảy ra hàng ngày hoặc gần như hàng ngày trong giai đoạn từng đợt hoặc trong giai đoạn mãn tính. Khi chỉ có một cơn xảy ra trong 24 giờ, không có gì lạ khi nó xảy ra vào cùng một thời điểm mỗi ngày hoặc mỗi đêm trong nhiều ngày hoặc nhiều tuần liên tục. Các cơn đau đầu từng cơn về đêm xảy ra thường xuyên hơn các cơn đau đầu ban ngày, không giống như chứng đau nửa đầu hoặc đau dây thần kinh sinh ba. Cơn đầu tiên thường xảy ra khoảng 90 phút sau khi ngủ và có liên quan đến sự khởi đầu của giấc ngủ chuyển động mắt nhanh. Thiếu ngủ, có thể xảy ra do các cơn đau mắt thường xuyên về đêm, thường dẫn đến giấc ngủ chuyển động mắt nhanh khởi phát sớm, có thể gây ra các cơn bệnh tiếp theo. Khi vòng luẩn quẩn này vẫn tiếp diễn, ngay cả một giấc ngủ ngắn vào ban ngày cũng có thể gây ra giấc ngủ chuyển động mắt nhanh và khiến cơn đau đầu tái phát.

Cơn đau đầu từng cơn kéo dài trung bình 45–90 phút (các cơn đau ngắn hơn và dài hơn góp phần tạo nên đường cong phân bổ thời gian hình chuông). Các cuộc tấn công hoàn toàn đơn phương, hầu như không có ngoại lệ, trong bất kỳ giai đoạn cụm nào và có thể vẫn ở cùng một phía trong suốt lịch sử của cá nhân. Ít gặp hơn, cơn đau có thể chuyển sang phía đối diện của đầu và mặt theo từng đợt tiếp theo (15%), và thậm chí ít gặp hơn, các cơn đau sẽ chuyển từ cơn này sang cơn khác (5%).

Đau đầu từng cơn thường được mô tả là xảy ra mà không có cảnh báo trước. Một số nhà quan sát đã mô tả một cảm giác báo trước mơ hồ trước một cuộc tấn công , nhưng sự khởi đầu của cơn đau có thể không được báo trước, nhanh chóng leo thang thành cơn đau với cường độ lớn. Cho đến gần đây, đau đầu từng cơn không được coi là có liên quan đến các triệu chứng tiền triệu (như đã thấy trong chứng đau nửa đầu), bệnh nhân đau đầu từng cơn có hào quang rập khuôn (vầng hào quang thị giác ở năm trong số sáu bệnh nhân) trước các cơn đau đầu từng cơn của họ.

Các triệu chứng về đường tiêu hóa không được coi là điển hình của các cơn đau đầu từng cơn; nôn mửa hiếm gặp nhưng buồn nôn xảy ra ở 40% bệnh nhân. Ở một số bệnh nhân, buồn nôn có thể là thứ phát do uống thuốc. Tần suất chứng sợ ánh sáng được báo cáo ở những bệnh nhân đau đầu từng cơn thay đổi từ 5% đến 72%, trong khi chứng sợ âm thanh chỉ thỉnh thoảng được báo cáo, ở 12–39% các trường hợp đau đầu từng cơn . Tuy nhiên, dữ liệu định lượng gần đây cho thấy bệnh nhân đau đầu từng cơn có độ nhạy cảm với ánh sáng và âm thanh tương đương với bệnh nhân đau nửa đầu (những người nhạy cảm hơn rõ rệt so với nhóm đối chứng). Các triệu chứng liên quan được công nhận của cụm bệnh đến từ việc quan sát các bệnh nhân là nam giới. Những người mắc bệnh là nữ dường như có đặc điểm triệu chứng khác với nam giới.

Chất lượng và cường độ của cơn đau

Cơn đau của cơn đau đầu từng cơn thường được mô tả bằng những thuật ngữ sinh động như nhàm chán, chảy nước mắt hoặc nóng rát và với những mô tả tương tự như 'một cái que nóng vào mắt' hoặc như thể 'mắt đang bị đẩy ra ngoài'. Cường độ được cho là nghiêm trọng nhất trong các hội chứng đau đầu nguyên phát, có thể so sánh với cường độ đau liên quan đến đau dây thần kinh sinh ba và các cơn đau dạng dây thần kinh một bên kéo dài trong thời gian ngắn với hội chứng kết mạc và chảy nước mắt (SUNCT).

Vị trí đau

Cơn đau đầu từng cơn thường đạt mức tối đa quanh mắt và quỹ đạo của bên bị ảnh hưởng. Nó có thể lan vào thái dương cùng bên, trán, má và thậm chí cả hàm. Mô tả hội chứng trên và hội chứng dưới dựa trên sự phân bố của cơn đau tỏa ra từ mắt/quốc mắt bị ảnh hưởng. Trong hội chứng trên, cơn đau cực đại quanh mắt, lan xuống trán, thái dương và vùng đỉnh dưới bất kỳ hình thức kết hợp nào. Trong hội chứng dưới, cơn đau lan tỏa cùng bên đến răng trên và dưới, hàm và thậm chí đến cổ.

Dấu hiệu và triệu chứng thần kinh tự chủ có thể đi kèm với cơn đau do cơn đau đầu từng cơn: Cùng bên với nỗi đau, nghẹt mũi hoặc chảy nước mũi, tiêm kết mạc, hội chứng tiết mồ hôi mặt,  rách do tắc nghẽn tạm thời ống lệ mũi, phù nề các mô mặt bao gồm nướu và vòm miệng (rất hiếm), Nhịp tim chậm (có thể đủ nghiêm trọng để gây ngất), tăng huyết áp, tăng sản xuất axit dạ dày. 

Tất cả các đặc điểm thần kinh tự chủ đều thoáng qua, kéo dài trong suốt thời gian xảy ra cơn, ngoại trừ hội chứng Horner một phần (xảy ra ở 57–69% bệnh nhân), kèm theo sa mi mắt hoặc co đồng tử hoặc cả hai, hiếm khi có thể tồn tại sau cơn. Các dấu hiệu tại chỗ phổ biến nhất của tổn thương thần kinh tự chủ là chảy nước mắt và chảy nước mắt vào kết mạc, mỗi dấu hiệu này xuất hiện ở hơn 80% bệnh nhân. Nghẹt mũi hoặc chảy nước mũi xảy ra ở 68–76% bệnh nhân trong các cơn đau và thường xảy ra cùng bên với cơn đau, nhưng trong một số trường hợp hiếm hoi, có thể xảy ra cả hai bên. Đổ mồ hôi trán, đỏ bừng mặt và phù nề rất hiếm gặp. Sự dao động về nhịp tim, huyết áp và nhịp tim (bao gồm nhịp thất sớm, các cơn rung nhĩ thoáng qua và block nhĩ thất hoặc xoang nhĩ độ 1) có thể xảy ra. Có thể không có triệu chứng thần kinh tự chủ ở khoảng 3% số người bị đau đầu từng cơn.

Nếu bạn xuất hiện cơn đau đầu kéo dài hay cơn đau đầu ngắn và  thời gian lặp lại nhiều lần thì nên đến cơ sở khám chữa bệnh uy tín để khám và điều trị sớm tránh những trường hợp xấu về sau này.

BS. Phạm Thị Hồng Vân (Thọ Xuân Đường)