Bệnh lý tiền đình hai bên có thể được chẩn đoán đáng tin cậy bằng thử nghiệm xung lực đầu, tưới máu calo và điện thế cơ do tiền đình gây ra. Một phân nhóm mới thường gặp đã được mô tả: chứng mất điều hòa tiểu não, bệnh thần kinh và hội chứng mất phản xạ tiền đình. Chóng mặt tư thế kịch phát lành tính có thể được chẩn đoán dễ dàng và điều trị hiệu quả. Viêm dây thần kinh tiền đình rất có thể là do tái hoạt nhiễm trùng herpes simplex loại 1; phân nhóm dây thần kinh tiền đình dưới hiện đã được xác định rõ. Cần có thêm bằng chứng cho thấy corticosteroid có thể cải thiện quá trình phục hồi. Phù nội dịch trong bệnh Menière có thể được mô tả bằng MRI độ phân giải cao sau khi tiêm gadolinium qua màng nhĩ; điều trị dự phòng liều cao và dài hạn bằng betahistine rõ ràng là có hiệu quả. Cơ chế hoạt động của nó rất có thể là làm tăng lưu lượng máu đến tai trong. Cơn chóng mặt tiền đình kịch phát hiện là một thực thể đã được xác định rõ; carbamazepine là phương pháp điều trị lựa chọn đầu tiên. Hội chứng hở ống tủy trên có thể được chẩn đoán một cách đáng tin cậy; phương pháp điều trị tốt nhất hiện nay là thắt ống tủy.

Giới thiệu

Dựa trên một số nghiên cứu lâm sàng, hiện nay chúng tôi có thể chẩn đoán và điều trị chính xác phần lớn các rối loạn tiền đình ngoại biên. Có thể phân biệt ba dạng điển hình của rối loạn tiền đình ngoại biên bằng các dấu hiệu và triệu chứng đặc trưng của chúng: mất chức năng tiền đình ngoại biên hai bên mạn tính, đặc trưng bởi chứng dao động khi chuyển động đầu và mất ổn định dáng đi và tư thế; suy chức năng tiền đình một bên cấp tính/bán cấp, đặc trưng bởi chứng chóng mặt quay nghiêm trọng, dao động và mất cân bằng; và kích thích hoặc ức chế hệ thống tiền đình ngoại biên không đầy đủ, kịch phát, đặc trưng bởi các cơn chóng mặt và dao động.

Sáu dạng rối loạn tiền đình ngoại biên thường gặp nhất là – theo thứ tự tần suất – chóng mặt tư thế kịch phát lành tính, bệnh Menière, viêm dây thần kinh tiền đình, bệnh lý tiền đình hai bên, chóng mặt tiền đình và hội chứng hở ống sống trên.

Bệnh lý tiền đình hai bên

Các triệu chứng chính là chóng mặt tư thế phụ thuộc vào chuyển động và dáng đi không vững và (ở 40% bệnh nhân) là mờ mắt khi đi bộ, cũng như suy giảm trí nhớ không gian và khả năng điều hướng. Suy tiền đình hai bên là nguyên nhân thường gặp nhất gây chóng mặt tư thế phụ thuộc vào chuyển động ở bệnh nhân cao tuổi. Bệnh có tác động tiêu cực rõ rệt đến hoạt động thể chất và xã hội, dẫn đến suy giảm chất lượng cuộc sống. 

Có tới 20% bệnh nhân mắc bệnh tiền đình hai bên thường cũng mắc hội chứng tiểu não, đặc biệt là rối loạn vận động mắt tiểu não và rung giật nhãn cầu xuống. Hội chứng mới này được gọi là chứng mất điều hòa tiểu não, bệnh thần kinh và hội chứng mất phản xạ tiền đình. Có lẽ là do thoái hóa thần kinh ảnh hưởng đến hệ thống tiểu não, vận động mắt và tiền đình với một bệnh thần kinh khác.

Viêm thần kinh tiền đình

Ngày càng có nhiều bằng chứng cho thấy viêm dây thần kinh tiền đình là do sự tái hoạt động của nhiễm virus herpes simplex type 1 (HSV-1) tiềm ẩn.

Các dấu hiệu và triệu chứng chính của viêm dây thần kinh tiền đình là khởi phát cấp tính của chứng chóng mặt xoay liên tục; rung giật nhãn cầu ngoại biên xoay ngang về phía tai không bị ảnh hưởng, thường có thể được ngăn chặn bằng cách cố định thị giác; kiểm tra xung lực đầu bệnh lý; và mất cân bằng tư thế.

Về mặt lâm sàng, năm dấu hiệu sau (năm dấu hiệu chính) của tổn thương trung ương đã được xác định: 'độ lệch xiên' (phân kỳ theo chiều dọc) là một thành phần của phản ứng nghiêng mắt, rung giật nhãn cầu do nhìn chằm chằm đối diện với pha nhanh của rung giật nhãn cầu tự phát, theo dõi trơn tru chuyển động giật nhãn cầu, thử nghiệm xung lực đầu bình thường ở bệnh nhân bị rung giật nhãn cầu cấp tính và rung giật nhãn cầu cố định trung ương, thường không bị ức chế bởi cố định thị giác. Sự kết hợp của các dấu hiệu lâm sàng này cho phép chúng ta phân biệt giữa tổn thương trung ương và ngoại vi với độ nhạy và độ đặc hiệu hơn 95%.

Viêm dây thần kinh tiền đình trên và dưới

Thần kinh tiền đình trên chi phối các ống bán khuyên ngang và trước, nang trứng và phần trước trên của túi. Thần kinh tiền đình dưới chi phối ống bán khuyên sau và phần sau dưới của túi. Bản ghi ba chiều về chứng rung giật nhãn cầu tự phát và tình trạng thiếu hụt phản xạ tiền đình-mắt động cho thấy chức năng của ống sau được bảo toàn ở hầu hết những bệnh nhân bị ảnh hưởng như vậy, nghĩa là, nó thường ảnh hưởng đến thần kinh tiền đình trên. Các phép đo bằng điện thế cơ kích thích tiền đình ở mắt cho thấy chức năng nang trứng bị suy giảm ở hầu hết những bệnh nhân bị viêm dây thần kinh tiền đình cấp tính, cũng như chức năng túi do điện thế cơ kích thích tiền đình ở cổ. Điều này giải thích tại sao những bệnh nhân bị viêm dây thần kinh tiền đình có thể bị chóng mặt tư thế kịch phát lành tính ống sau. 

Chứng chóng mặt tư thế kịch phát lành tính 

Chẩn đoán xác định chứng chóng mặt tư thế kịch phát lành tính đòi hỏi các thao tác về tư thế dẫn đến chứng rung giật nhãn cầu theo tư thế đặc hiệu với ống [41▪] . Việc quan sát chứng rung giật nhãn cầu này cho phép phân biệt giữa sỏi ống bán khuyên sau, ống ngang và sỏi cupulolithiasis của ống ngang. Các phân loại chẩn đoán khác bao gồm sỏi ống trước, sỏi cupulolithiasis của ống sau, sỏi nhiều ống, cũng như sự phân biệt giữa chứng chóng mặt tư thế kịch phát lành tính 'có khả năng' (tự khỏi) và 'có thể'. Rối loạn chức năng tiểu não trung ương như nhồi máu cục u có thể bắt chước chứng chóng mặt tư thế kịch phát lành tính hoặc rung giật nhãn cầu theo tư thế; điều này cũng được tìm thấy trong chứng đau nửa đầu tiền đình.

Bệnh nhân bị chứng chóng mặt tư thế kịch phát lành tính của ống bán khuyên bên có thể biểu hiện dưới dạng geotropic, trong đó các mảnh vụn trôi nổi ở nhánh sau của ống (sỏi ống), hoặc dưới dạng apogeotropic, trong đó các mảnh vụn có thể trôi nổi ở nhánh trước của ống hoặc bám vào cupula (sỏi cupulolithiasis). Hai động tác điều trị vị trí khác nhau đã được thử nghiệm đối với sỏi cupulolithiasis của ống sau apogeotropic trong một thử nghiệm lâm sàng ngẫu nhiên: lắc đầu với tần số 3Hz ở bệnh nhân ngồi trong khi đầu được giữ xuống dưới một góc 30° và cái gọi là động tác Bufoni, trong đó bệnh nhân nằm nghiêng về phía cùng tổn thương và ngẩng đầu lên trên để thúc đẩy các mảnh vụn di chuyển về phía tiền đình.

Bệnh menière

Bệnh Meniere có đặc điểm lâm sàng là các cơn chóng mặt tự phát tái phát, mất thính lực dao động, ù tai và đầy tai.

Hình ảnh của phù nội dịch

Thủy dịch nội dịch là dấu hiệu bệnh lý đặc trưng của bệnh Meniere. Năm 2007, Nakashima và cộng sự đã có thể chứng minh thủy dịch nội dịch ở những bệnh nhân mắc bệnh Menière in vivo bằng MRI độ phân giải cao sau khi tiêm gadolinium qua màng nhĩ, vì gadolinium chủ yếu khuếch tán vào không gian quanh dịch. Kể từ đó, kỹ thuật này đã được cải thiện đáng kể, được chứng minh là đáng tin cậy và thậm chí đã được sử dụng cho các thử nghiệm điều trị để đánh giá tác dụng của các tác nhân khác nhau đối với thủy dịch nội dịch. Việc tiêm tĩnh mạch gadolinium cũng làm tăng cường không gian quanh dịch nhưng ít hơn đáng kể so với khi tiêm qua màng nhĩ. Do đó, đường tiêm qua màng nhĩ hiện đang được ưa chuộng. Các khiếm khuyết về tiền đình và thính lực có tương quan với mức độ thủy dịch nội dịch; hơn nữa, thoát vị mê đạo màng vào ống bán khuyên ngang có thể liên quan đến phản ứng nhiệt kém ở bệnh nhân mắc bệnh Menière.

Căn bệnh tiền đình

Cơn chóng mặt tiền đình được đặc trưng bởi các cơn chóng mặt tự phát, tái phát, kéo dài trong thời gian ngắn. Sự can thiệp mang tính xây dựng trong hình ảnh cộng hưởng từ trạng thái ổn định cho thấy sự chèn ép chéo mạch máu thần kinh của dây thần kinh số tám, đặc biệt là bởi động mạch tiểu não dưới trước [72] , ở hơn 95% những bệnh nhân này. Tuy nhiên, các tiếp xúc mạch máu-thần kinh như vậy cũng được nhìn thấy ở những người khỏe mạnh, cũng được biết đến rõ ràng đối với chứng đau dây thần kinh sinh ba. Trong chứng đau dây thần kinh sinh ba, hình ảnh tensor khuếch tán độ phân giải cao cho thấy độ dị hướng thấp hơn đáng kể và hệ số khuếch tán biểu kiến ​​cao hơn ở rễ dây thần kinh sinh ba bị ảnh hưởng, tương quan với những thay đổi về cấu trúc của dây thần kinh teo. Một nghiên cứu tương đương hiện chưa có đối với dây thần kinh số tám.

Các cơn chóng mặt ngắn và thường xuyên kèm theo mất cân bằng tư thế đáp ứng với carbamazepine, ngay cả ở liều thấp. Có bằng chứng hạn chế về việc sử dụng lamotrigine, baclofen, topiramate hoặc các thuốc không phải thuốc chống động kinh trong bệnh đau dây thần kinh sinh ba và gabapentin trong chứng loạn nhịp tiền đình. Đối với bệnh đau dây thần kinh sinh ba khúc xạ về mặt y tế, giải nén vi mạch không cắt bỏ vẫn là phương pháp phẫu thuật được ưu tiên, mặc dù một phân tích của Cochrane đã chỉ trích chất lượng kém của các thử nghiệm lâm sàng được sử dụng để hỗ trợ ra quyết định so sánh liên quan đến quy trình phẫu thuật tốt nhất. Trước đây, việc giải nén vi mạch của dây thần kinh số tám đã được chứng minh là có hiệu quả đối với tình trạng chèn ép thần kinh mạch máu của dây thần kinh số tám và gần đây cũng được chứng minh là có hiệu quả đối với một trường hợp tiền đình kịch phát được ghi nhận rõ ràng trên lâm sàng.

Các tổn thương trung tâm có thể bắt chước các hội chứng chèn ép thần kinh ngoại biên không? Đau dây thần kinh sinh ba và hiện tượng Lhermitte xảy ra trong bệnh đa xơ cứng và được phân loại là các cơn đau thần kinh kịch phát do sự phát xung lạc chỗ dọc theo các sợi hướng tâm chính. Cho đến nay, bệnh đa xơ cứng vẫn chưa được mô tả là nguyên nhân gây ra chứng tiền đình kịch phát do các mảng mất myelin ở vùng rễ vào của dây thần kinh tiền đình. Rối loạn vận ngôn kịch phát đáp ứng với carbamazepine và chứng mất điều hòa trong bệnh đa xơ cứng là khác nhau; chúng xảy ra với các tổn thương não giữa bên dưới mức nhân đỏ.

Hội chứng rò dịch bạch huyết và nứt ống dẫn lưu trên

Các triệu chứng của rò ngoại dịch và phân nhóm quan trọng nhất của nó là các cơn chóng mặt, choáng váng hoặc mất cân bằng tái phát do thay đổi áp suất có hoặc không có vấn đề về thính giác. Tỷ lệ mắc và tỷ lệ lưu hành của rò ngoại dịch chưa được biết. Quá trình bệnh thay đổi. Theo quy luật, chúng tự khỏi và có những giai đoạn không có triệu chứng với thời gian kéo dài khác nhau. Người ta đã đề xuất rằng sự hiện diện của các protein ngoại dịch ổn định là một dấu hiệu đặc hiệu của rò ngoại dịch; tuy nhiên, tính chọn lọc chẩn đoán của các protein này vẫn chưa rõ ràng.

Cái gọi là nứt ống tai thường liên quan đến ống tai trên, hiếm khi là ống tai bên hoặc ống bán khuyên sau. Chẩn đoán lâm sàng phải được xác nhận bằng chụp cắt lớp vi tính lát mỏng của xương đá, cho thấy khiếm khuyết xương đỉnh của ống tai. Tuy nhiên, chụp CT xương thái dương có độ phân giải cao có thể chứng minh tình trạng nứt ống tai giả. Do đó, cần kết hợp các phát hiện trên phim chụp X-quang với các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng điển hình để xác nhận chẩn đoán. Về mặt điện sinh lý, điện thế cơ kích thích tiền đình ở cổ và mắt thường cho thấy ngưỡng cảm giác giảm ở tai bị ảnh hưởng (hoặc tệ hơn). Chiều dài của vết nứt được tìm thấy ở những bệnh nhân đã trải qua phẫu thuật sửa chữa có tương quan với khoảng cách khí-xương tối đa, nhưng không tương quan với các biến số lâm sàng và điện sinh lý.

Trong quá trình mắc bệnh, chức năng tiền đình ngoại biên không tự phục hồi hoàn toàn ở hầu hết bệnh nhân. Tỷ lệ tái phát nằm trong khoảng từ 2 đến 11%. Ở 10–15% bệnh nhân bị viêm dây thần kinh tiền đình, chứng chóng mặt tư thế kịch phát lành tính điển hình phát triển ở tai bị ảnh hưởng trong vòng vài tuần. Rất có thể otoconia bị lỏng trong quá trình viêm thêm ở mê cung, vì DNA HSV-1 cũng được tìm thấy trong mê cung của con người và điều này cuối cùng dẫn đến sỏi ống tai. Biến chứng quan trọng thứ hai là viêm dây thần kinh tiền đình có thể phát triển thành chứng chóng mặt tư thế sợ hãi.

BS. Phạm Thị Hồng Vân (Thọ Xuân Đường)