TỔN THƯƠNG THẬN TRONG BỆNH XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG

Bệnh xơ cứng bì ( Scleroderma) là một trong những bệnh thuộc nhóm bệnh tự miễn, đặc trưng bởi sự tăng sinh và lắng đọng các chất tạo keo ở da, thành mạch máu và nhiều cơ quan khác trong cơ thể như: ống tim mạch, tiêu hóa, tiết niệu, hô hấp. Hậu quả của sự lắng đọng này sẽ gây dày cứng da, tổn thương và suy giảm chức năng của các nội tạng trong cơ thể trong đó có chức năng thận. Vậy, ngoài tổn thương trên da, bệnh xơ cứng bì hệ thống ảnh hưởng như thế nào đến chức năng thận của người bệnh hãy cùng Nhà thuốc Thọ Xuân Đường tìm hiểu nhé!

Xơ cứng bì gây tổn thương mô bệnh học thận

Có khoảng 20-25% bệnh nhân bị xơ cứng bì hệ thống có tổn thương thận. Đặc trưng tổn thương thận trong xơ cứng bì là tổn thương động mạch, chủ yếu là động mạch trong cầu thận. Có hai type tổn thương động mạch trong bệnh thận do xơ cứng bì:

-    Tổn thương các động mạch gian tiểu thùy và động mạch vòng cung là đặc trưng của xơ cứng bì. 

-    Tổn thương các động mạch nhỏ và tiểu động mạch cung cấp máu cho cầu thận và mao mạch cầu thận. 

Biểu hiện sớm nhất trong bệnh thận là phù nề thành mạch, tiếp theo là dấu hiệu tăng sinh tế bào cơ trơn, tích lũy chất nhầy có bản chất là glucoprotein và mucopolysacharid. Tổn thương và tăng sinh các tế bào cơ trơn ở lớp áo giữa làm tăng tổng hợp collagen và elastin. Các tế bào cơ trơn di trú vào lớp áo trong làm xơ dày thành mạch hình vỏ hành và hẹp lòng động mạch. Có thể thấy huyết khối trong lòng mạch gây hoại tử và nhồi máu cầu thận và ống thận. Hoại tử xơ hóa của các tiểu động mạch cấp máu cho cầu thận và mao mạch cầu thận, là tổn thương thứ phát và là điển hình ở bệnh nhân xơ cứng bì. 

Biến đổi cầu thận bao gồm dày màng nền ổ hoặc lan tỏa và xơ hóa cầu thận tiến triển. Có thể thấy tăng sinh không đặc hiệu ở bộ máy cận cầu thận. Ống thận bị tổn thương thứ phát do tổn thương mạch máu, thấy tế bào biểu mô ống thận dẹt, trong bào tương tế bào có các giọt thoái hóa hyalin. Tổ chức kẽ thận thấy xơ hóa và xâm nhập tế bào lympho hoặc tương bào thành từng ổ nhỏ.

Xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang thấy chất lắng đọng dọc theo mao mạch cầu thận là globulin miễn dịch, hầu hết là IgM, bổ thể C1q, C3 và C4, đôi khi thấy cả fibrin. Tuy nhiên, lắng đọng C3 cũng thấy ở những bệnh nhân không có biểu hiện bệnh thận. 

Bệnh nhân bị xơ cứng bì có tổn thương thận thì dự báo tiên lượng nghèo. Ở bệnh nhân xơ cứng bì, 40% tử vong là do tổn thương thận. Biến chứng quan trọng nhất trong tổn thương thận ở bệnh nhân xơ cứng bì là cơn khủng hoảng thận do xơ cứng bì.

Cơn khủng hoảng thận do xơ cứng bì

Biểu hiện của cơn khủng hoảng thận là tăng huyết áp ác tính, tăng nồng độ renin trong máu, suy thận, thiếu máu tan máu, hồng cầu niệu và protein niệu, khởi phát đột ngột.

Xấp xỉ 5-10% bệnh nhân bị bệnh thận do xơ cứng bì xuất hiện cơn khủng hoảng thận tại một số thời điểm trong quá trình bệnh. Cơn khủng hoảng thận thường xuất hiện trong 4 năm đầu từ khi phát hiện bệnh. Những bệnh nhân có tổn thương da tiến triển nhanh, có kháng thể kháng RNA polymerase, có nguy cơ cao xuất hiện cơn khủng hoảng thận.

Chẩn đoán cơn khủng hoảng thận dựa vào biểu hiện xơ cứng bì trên lâm sàng, cơn tăng huyết áp ác tính đột ngột huyết áp tâm trương trên 130 mmHg kèm theo ít nhất một trong các tổn thương ở cơ quan đích như có hội chứng màng não, hen tim, phù phổi cấp, phù gai thị, phình bóc tách hoặc vỡ quai động mạch chủ, động mạch chủ ngực,.. Tăng nồng độ renin trong máu, suy thận cấp.

Điều trị cơn khủng hoảng thận là một cấp cứu nội khoa bao gồm hạ huyết áp bằng thuốc ức chế men chuyển, điều trị suy thận cấp, có thể phải lọc máu.

Bệnh thận mạn do xơ cứng bì

Bệnh nhân bị tổn thương thận, không có cơn khủng hoảng thận và những bệnh nhân sống sót sau cơn khủng hoảng thận, thấy tăng sinh, dày và xơ hóa ở động mạch tiểu thùy và động mạch vòng cung. Xơ hóa cầu thận, teo ống thận và xơ hóa kẽ thận.

Biểu hiện lâm sàng là protein niệu nhẹ, ít tế bào hoặc trụ niệu. Biểu hiện này phản ánh bệnh mạch máu thận, không phải viêm thận. Hồng cầu niệu là do hoại tử ở cầu thận hoặc chảy máu từ đường niệu.

Điều trị bệnh thận mạn ở bệnh nhân xơ cứng bì dựa theo triệu chứng bệnh, khi có suy thận mạn giai đoạn cuối, có thể sống bằng thận nhân tạo, nhưng việc tạo cầu nối động-tĩnh mạch để lọc máu thường khó khăn vì bệnh mạch máu ngoại vi.  Có thể khắc phục bằng lọc màng bụng mạn tính, mặc dù hệ số thanh thải màng bụng thường giảm do giảm dòng máu phúc mạc. Ghép thận thường bị hạn chế do các tổn thương ngoài thận.

BS Thu Thủy

Để được tư vấn về các vấn đề sức khỏe vui lòng liên hệ

NHÀ THUỐC ĐÔNG Y GIA TRUYỀN THỌ XUÂN ĐƯỜNG 

Số 5 - 7 Khu tập thể Thủy sản, Ngõ 1 Lê Văn Thiêm, Nhân Chính, Thanh Xuân, Hà Nội.

Hotline: 0943986986 - 0937638282