TỔN THƯƠNG PHỔI TRONG BỆNH XƠ CỨNG BÌ

Xơ cứng bì là một bệnh tự miễn gây ra bởi sự tăng sinh và lắng đọng các chất tạo keo ở da, thành mạch máu và nhiều cơ quan trong cơ thể. Hậu quả làm tổn thương toàn bộ tổ chức liên kết ở nhiều cơ quan khác nhau đặc trưng là các tổn thương ở động mạch, mao mạch nhỏ  gây xơ cứng và làm tắc nghẽn các mạch máu ở da, ống tiêu hoá, tim, phổi, thận... Vậy ngoài tổn thương đặc trưng trên da, bệnh xơ cứng bì còn ảnh hưởng như thế nào đến chức năng hô hấp của người bệnh, hãy cùng Nhà thuốc Thọ Xuân Đường tìm hiểu nhé!

Bệnh phổi kẽ và tăng áp động mạch phổi là hai nguyên nhân chính gây tử vong cho bệnh nhân xơ cứng bì, với tỉ lệ tương ứng là 33% và 28%. Chính vì vậy, chẩn đoán sớm và điều trị tích cực bệnh phổi kẽ ở bệnh nhân xơ cứng bì là vấn đề quan trọng và cấp thiết.

Tổn thương phổi kẽ trong bệnh xơ cứng bì

Các nhà nghiên cứu đều thống nhất có sự rối loạn quá trình tương tác giữa tế bào nội mô, lympho bào, bạch cầu đơn nhân và nguyên bào sợi. Rất nhiều bằng chứng cho thấy hệ miễn dịch đóng vai trò quan trọng trong  tổn thương phổi trong bệnh xơ cứng bì. Nghiên cứu trên các bệnh nhân xơ cứng bì cho thấy quần thể tế bào lympho T hoạt hóa dòng Th2 (Th2 bài tiết IL-4 và IL-13) dường như có liên quan đến quá trình xơ hóa mô. TCD8+ và T regs (lympho T điều hoà) cũng tham gia vào cơ chế bệnh sinh của tổn thương phổi kẽ trong bệnh xơ cứng bì. Ngoài ra, có rất nhiều phân tử không liên quan trực tiếp đến hệ miễn dịch, Endothelin-1 (ET-1) được sản xuất bởi các tế bào nội mạch, được tìm thấy ở da và phổi của bệnh nhân xơ cứng bì. Người ta nhận thấy tình trạng xơ phổi và xâm nhập viêm quanh mạch ở những con chuột chuyển gen có tăng biểu hiện ET-1.

Triệu chứng tổn thương phổi kẽ trong bệnh xơ cứng bì

Bệnh thường gặp ở xơ cứng bì thể lan tỏa hơn là thể khu trú. Các triệu chứng lâm sàng thường không đặc hiệu như khó thở khi gắng sức, ho khan và thường kèm theo mệt mỏi. Ít phổ biến hơn là cảm giác khó chịu ở ngực, đau ngực hoặc ho máu.

Chẩn đoán bệnh phổi kẽ trong xơ cứng bì

Khám lâm sàng

Khám lâm sàng có thể phát hiện tiếng rales nổ ở đáy phổi hai bên, giảm thông khí phế nang. Giai đoạn muộn có thể có triệu chứng xanh tím đầu chi và suy tim phải.

Cận lâm sàng trong chẩn đoán

Xquang ngực thẳng: Độ nhạy và độ đặc hiệu thấp phát hiện tổn thương nhu mô phổi. Tuy nhiên, độ đặc hiệu khá tốt trong phát hiện tăng áp phổi với các dấu hiệu: phì đại thất phải, mở rộng động mạch phổi phải, mất hình ảnh mạch máu ở ngoại vi và sau xương ức.

Siêu âm phổi: Là xét nghiệm khá mới hiện nay để đánh giá tổn thương phổi. Có thể thấy dày thành giữa các tiểu thùy phổi.

Đo chức năng hô hấp: Để đánh giá tổn thương nhu mô phổi. Trên bệnh nhân tổn thương phổi kẽ trong xơ cứng bì, rối loạn thông khí thường thấy là rối loạn thông khí hạn chế với giảm chỉ số FVC (forced vital capacity). Tỉ lệ FEV1/FVC bình thường hoặc tăng nhẹ. Giảm FVC sớm là yếu tố quan trọng dự báo tiến triển của bệnh phổi kẽ đến giai đoạn cuối.

DLCO (Diffuse capaciy of the lung for carbon monoxide) đánh giá độ dày khoảng kẽ của nhu mô phổi. Mức độ giảm của DLCO tương ứng với tổn thương của phổi. DLCO giảm độc lập với FVC gợi ý có tăng áp động mạch phổi. Do vậy, khuyến cáo nên đo FVC và DLCO trước điều trị và mỗi 3-6 tháng trong 4 năm đầu của bệnh nhân xơ cứng bì để phát hiện sớm bệnh phổi kẽ và tăng áp phổi.

Chụp cắt lớp độ phân giải cao (HRCT) là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán xơ cứng bì. Các hình ảnh trên HRCT ở bệnh nhân xơ cứng bì thường thấy là: Hình kính mờ điển hình ở đáy phổi 2 bên, hình rỗ lỗ tổ ong tương ứng với hình ảnh viêm phổi kẽ thông thường trên mô bệnh học, với phản ứng viêm và xơ hóa tiến triển và các hình ảnh khác có thể gặp là thâm nhiễm dạng mạng lưới, giãn phế quản…

Mô bệnh học: Bệnh phổi kẽ đặc trưng bởi sự xâm nhiễm các tế bào viêm ở giai đoạn rất sớm, tiếp sau là tình trạng xơ hóa phổi. Trên mô bệnh học, tổn thương của phổi kẽ được chia thành 5 nhóm chính:

• Viêm phổi kẽ thông thường đặc trưng bởi tình trạng xơ hóa dày đặc tạo hình ảnh lỗ rỗ tổ ong, ít gặp trong tổn thương phổi kẽ trong bệnh xơ cứng bì.
• Viêm phổi kẽ không đặc hiệu là tổn thương thường gặp nhất của bệnh phổi kẽ trong xơ cứng bì.
• Tổn thương phế nang lan tỏa (DAD)
• Viêm phổi tổ chức hóa (OP)
• Viêm phổi kẽ bạch cầu lympho (LIP)

Tiên lượng và khả năng sống ở bệnh nhân tổn thương phổi kẽ trong xơ cứng bì

Trong một phân tích tổng hợp cho thấy các yếu tố tiên lượng kém với tổn thương phổi kẽ trong bệnh xơ cứng bì bao gồm nam giới, bệnh phổi lan tỏa và lỗ rỗ tổ ong trên HRCT, anti topoisomerase I dương tính, tổn thương da lan tỏa,…. Khi bệnh nhân có tổn thương phổi kẽ trong bệnh xơ cứng bì  thời gian sống thêm trung bình thường là 5-8 năm.

Điều trị

Hiện tại, điều trị tổn thương phổi kẽ trong xơ cứng bì chủ yếu là sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch không chọn lọc

• Giai đoạn tấn công bằng Cyclophosphamide
• Giai đoạn duy trì bằng mycophenolate mofetil hoặc azathioprine.

Ghép tế bào gốc tự thân và ghép phổi được chỉ định giới hạn trong các trường hợp bệnh phổi kẽ mức độ nặng (FVC ≤ 20% giá trị ước tính) hoặc không đáp ứng với các phương pháp khác.

BS Thu Thủy

Để được tư vấn về các vấn đề sức khỏe vui lòng liên hệ

NHÀ THUỐC ĐÔNG Y GIA TRUYỀN THỌ XUÂN ĐƯỜNG 

Số 5 - 7 Khu tập thể Thủy sản, Ngõ 1 Lê Văn Thiêm, Nhân Chính, Thanh Xuân, Hà Nội.

Hotline: 0943986986 - 0937638282