TRIỆU CHỨNG VÀ BIẾN CHỨNG CỦA BỆNH XƠ CỨNG BÌ

Bệnh xơ cứng bì là bệnh hệ thống có liên quan đến sự tăng sinh và lắng đọng của collagen (chất tạo keo). Ngoài tổn thương tại da (thường thấy), bệnh còn gây tổn thương tại cơ, xương, khớp, mạc cơ, nội tạng (tim, phổi, thận, dạ dày…). Cần chú ý đến các dấu hiệu, biểu hiện của bệnh để sớm đi khám và chữa trị nhằm hạn chế những biến chứng có thể xảy ra.

1.    Các dạng xơ cứng bì

Bệnh xơ cứng bì được phân chia thành 2 thể: Xơ cứng bì khu trú và xơ cứng bì hệ thống (xơ cứng bì tiến triển). 
-    Thể xơ cứng bì khu trú: Chỉ tổn thương da, niêm mạc khu trú trên mặt, chi, hay thân mình. Ít có tổn thương nội tạng kèm theo. Chiếm khoảng 80% tỉ lệ người mắc xơ cứng bì.
-    Xơ cứng bì hệ thống: Tổn thương toàn bộ hệ thống da, khớp, xươngtim, phổi, thận, ruột, dạ dày… kèm theo những hội chứng Raynaud, hội chứng CREST. Chiếm khoảng 20% tỉ lệ người mắc xơ cứng bì.

2.    Triệu chứng 

•    Xơ cứng bì khu trú

-    Xơ cứng đầu chi: Tổn thương khu trú ở bàn tay và bàn chân. Da xơ cứng, sẫm màu và teo lại, các ngón thon lại, khó vận động gấp duỗi, dị cảm (rối loạn cảm giác), có thể kèm theo loạn dưỡng móng.
-    Xơ cứng bì thành mảng: Tổn thương da thành hình mảng, giới hạn rõ so với vùng da bình thường, lan rộng dần ra từ tổn thương nhỏ. Bề mặt tổn thương màu sẫm và teo lại, trung tâm mảng có ánh xà cừ, vùng da đó không có lông và giảm tiết mồ hôi.
-    Xơ cứng bì thể dải: Tổn thương hình dải như vết dao chém, thường chạy dọc từ đỉnh đầu xuống, có thể kéo dài và gây teo da, niêm mạc trên vùng ảnh hưởng.
-    Xơ cứng bì hình nhẫn: Tổn thương dạng vòng tròn (nhẫn). Thường xuất hiện ở ngón tay, ngón chân, bao quy đầu của nam giới.
-    Viêm mạc cơ nhiễm bạch cầu ưa axit (Shulman): Bệnh bắt đầu có tính kịch phát, thường xuất hiện đột ngột. Tổn thương thể này chủ yếu ở lớp hạ bì và mạc cơ. Thường không có tổn thương các tạng khác kèm theo.

•    Xơ cứng bì hệ thống

-    Da: Lớp thượng bì teo, lớp trung bì dày lên, các sợi keo tăng sinh, đứt đoạn, bị xếp thành bó, các tiểu động mạch bị Hyalin hóa (kính hóa). Da toàn thân bị xơ cứng, đặc biệt ở vùng mặt và bàn tay, các ngón tay. Các nếp nhăn da trên mặt chụp lại hoặc căng hẳn ra, mi mắt co lại, mũi nhọn, miệng chúm lại. 
-    Màng khớp: Biểu hiện viêm màng khớp, đau khớp, tràn dịch khớp. Ngoài ra còn có viêm gân, viêm bao hoạt dịch, xơ hóa xương, cơ kèm theo.
-    Thực quản: Niêm mạc thực quản bị teo, các tiểu động mạch thực quản bị dày lên. Khó nuốt do giảm hoặc mất vận động 2/3 dưới thực quản và chít hẹp lòng thực quản. Niêm mạc thực quản có thể bị loét hoặc Barrett (dị sản biểu mô trụ - tiền ung thư thực quản).
-    Phổi: Phù kẽ màng phổi, phế nang. Sợi keo tăng dẫn đến sự tạo thành các túi phế nang dưới màng phổi và dị sản biểu mô phế nang. Triệu chứng khó thở do rối loạn vận động hô hấp, rối loạn trao đổi khí và do phổi bị xơ hóa kẽ lan tỏa. Xquang phổi cho thấy hình ảnh phổi có lưới giống như tổ ong. 
-    Tim: Cơ tim bị xơ hóa, rối loạn nhịp tim, suy tim. Có thể có viêm và tràn dịch màng ngoài tim.
-    Thận: Suy thận tiến triển từ từ do hoại tử cầu thận dạng fibrin (tơ huyết). Có thể kèm theo tăng huyết áp ác tính. Nhiều trường hợp có suy thận cấp.
-    Bệnh kết hợp: Đôi khi có một vài bệnh tự miễn kết hợp với bệnh xơ cứng bì, nhất là hội chứng Seriögren (các tuyến ngoại tiết bị giảm chức năng mạn tính), viêm giáp mạn Hashimoto, xơ gan nguyên phát do mật (nếu kết hợp với hội chứng CREST thì tạo thành hội chứng Reynolds).

3.    Biến chứng 

Xơ cứng bì hệ thống thường gây ra nhiều biến chứng nguy hiểm đến tính mạng do ảnh hưởng đến đến các cơ quan sinh mệnh như: tim, thận, phổi…
-    Tổn thương đầu chi của hội chứng Raynaud có thể dẫn đến hoại tử có khi phải phẫu thuật tháo khớp.
-    Tổn thương tại phổi gây ra khó thở, hạn chế trong sinh hoạt hằng ngày. Có thể bị tăng áp lực động mạch phổi gây tử vong nhanh chóng.
-    Suy tim, tràn dịch màng ngoài tim cũng là một trong những biến chứng nguy hiểm dẫn đến tử vong ở những bệnh nhân xơ cứng bì.
-    Bệnh nhân mắc bệnh xơ cứng bì trở nên suy kiệt, gầy mòn do bị tổn thương ở răng miệng, thực quản, dạ dày, ruột dẫn đển rối loạn tiêu hóa, giảm hấp thu.
-    Rối loạn chức năng tình dục (cả nam và nữ): Ở nam giới có thể bị rối loạn cương dương, yếu sinh lý; ở nữ giới có thể bị giảm khả năng tình dục do giảm tiết chất nhờn âm đạo và co thắt ở cửa âm đạo.
-    Biến chứng thận ở bệnh xơ cứng bì rất nguy hiểm, sự xơ hóa và hoại tử cầu thận dẫn đến suy thận. Đặc biệt, tổn thương tại thận còn gây ra bệnh tăng huyết áp và các cơn tăng huyết áp ác tính đe dọa đến tính mạng.

Bác sĩ: Nguyễn Thùy Ngân (Thọ Xuân Đường)